Brazilian Guidelines for Hereditary Angioedema Management - 2017 Update Part 1: Definition, Classification and Diagnosis

Hereditary angioedema is an autosomal dominant disease characterized by recurrent angioedema attacks with the involvement of multiple organs. The disease is unknown to many health professionals and is therefore underdiagnosed. Patients who are not adequately diagnosed and treated have an estimated mortality rate ranging from 25% to 40% due to asphyxiation by laryngeal angioedema. Intestinal angioedema is another important and incapacitating presentation that may be the main or only manifestation during an attack. In this article, a group of experts from the "Associação Brasileira de Alergia e Imunologia (ASBAI)" and the "Grupo de Estudos Brasileiro em Angioedema Hereditário (GEBRAEH)" has updated the Brazilian guidelines for the diagnosis and treatment of hereditary angioedema.

Diretrizes brasileiras para o diagnóstico e tratamento do angioedema hereditário ­ 2017 / Brazilian guidelines for the diagnosis and treatment of hereditary angioedema ­ 2017

O angioedema hereditário é uma doença autossômica dominante caracterizada por crises de edema com o envolvimento de múltiplos órgãos. A doença é desconhecida por muitos profissionais da área da saúde e, portanto, subdiagnosticada. Os pacientes que não são diagnosticados e tratados adequadamente têm uma mortalidade estimada de 25% a 40%, devido ao angioedema da laringe, resultando em asfixia. O angioedema de alças intestinais é outra manifestação importante e incapacitante, que pode ser a principal ou a única durante uma crise da doença. Neste cenário, um grupo de especialistas da Associação Brasileira de Alergia e Imunologia (ASBAI) e do Grupo de Estudos Brasileiro em Angioedema Hereditário (GEBRAEH) atualizou as diretrizes para o diagnóstico e terapia do angioedema hereditário.

Hereditary angioedema is an autosomal dominant disease characterized by edema attacks with the involvement of multiple organs. The disease is unknown to many health professionals and is therefore underdiagnosed. Patients who are not adequately diagnosed and treated have an estimated mortality rate ranging from 25% to 40%, due to laryngeal angioedema, which results in asphyxia. Angioedema affecting bowel loops is another important, incapacitating presentation that may be the main or only manifestation during a crisis. In this scenario, a group of experts affiliated with Associação Brasileira de Alergia e Imunologia (ASBAI) and Grupo de Estudos Brasileiro em Angioedema Hereditário (GEBRAEH) has updated the guidelines for the diagnosis and treatment of hereditary angioedema.

Estudo histológico da placenta murina com enfoque em seu potencial hematopoético / Histological study of murine placenta with a focus on their potential hematopoietic

As células-tronco hematopoéticas (CTH), encontradas na medula óssea de mamíferos adultos, são formadas durante a embriogênese, em múltiplos locais anatômicos, migrando de um sítio para outro onde são expandidas e diferenciadas até seu estabelecimento definitivo na medula óssea. Recentemente, estudos in vitro têm demonstrado que a placenta possui potencial hematopoético, revelando a presença de progenitores multipotentes e autorrenováveis. Não obstante a importância destes trabalhos, a maioria empregou métodos in vitro, o que não significa que in vivo este potencial se expresse em algum momento. No entanto, há dados que mostraram focos de eritropoese placentária observadas em 10,5 dias-pós-coito (dpc) formando maciços celulares no labirinto que, depois, se configuravam no interior de vasos. Dentro desse cenário, nos propusemos a aprofundar essa questão a partir de um maior detalhamento morfológico in situ de placentas de camundongo em diferentes idades gestacionais, avaliando a efetiva participação da placenta na hematopoese. Para tal, foi feita uma análise histológica da placenta de camundongos Swiss Webster entre 9,5 e 11,5 dpc, através de cortes seriados e da utilização de colorações convencionais e específicas, bem como empregando marcações com anticorpos ou por lectinas conjugadas a FITC. Foi dada ênfase às células sanguíneas encontradas neste período, procurando por possíveis focos de atividade hematopoética, ao mesmo tempo em que se fez necessário uma caracterização morfológica deste órgão, cuja literatura em camundongos é escassa. Células maiores e mais globosas que as células eritróides imaturas oriundas do saco vitelínico foram observadas circulando nos vasos sanguíneos fetais da placenta, sendo que em algumas áreas, tais células não pareciam estar envolvidas por endotélio e pareciam estar aderidas umas às outras. Numerosos brotamentos de células imaturas de morfologia trofoblástica foram observados, exibindo adesões largas ou sob a forma de pedículos de adesão com endotélio e/ou trofoblasto adjacente, com algumas células hemoglobinizadas. Ainda, em algumas áreas, foram observados conjuntos de células eritróides de aspecto trofoblástico formando aglomerados diferenciais em meio à massa trofoblástica, com células aderidas e com diferentes graus de hemoglobinização. Esses achados encontravam-se principalmente à região de labirinto próxima às células trofoblásticas gigantes e espongiotrofoblasto. Aglomerados hematopoéticos semelhantes aos brotamentos de CTH da região de aorta-gônadas-mesonefros (AGM) e vasos umbilicais e vitelínicos também foram encontrados próximos à face fetal da placenta. A imunomarcação revelou a presença de eritropoietina na decídua, a qual pode ter então papel importante na indução da eritropoese encontrada, bem como de fator de von Willebrand em células que se projetavam para dentro da circulação fetal. Ainda, células de aspecto trofoblástico no interior dos vasos fetais foram Sca-1 positivas. A utilização de lectinas permitiu caracterizar, ao menos parcialmente, os resíduos de açúcar presentes nos diferentes endotélios e na barreira materno-fetal. Em conclusão, os resultados do presente estudo trazem contribuições originais ao estudo morfológico da placenta na metade da gestação, contribuindo para a compreensão da participação da placenta na ontogenia do sistema hematopoético em mamíferos.